亚历山德罗·霍夫曼
原发性进行性失语症 (PPA) 分为三个原型亚型，每个亚型都由一个失语症状定义。虽然其他认知、行为和运动领域可能会在病程后期受到影响，但人们对每个亚型相对于其他亚型的进展情况知之甚少。这项纵向回顾性队列研究基于新的生物标志物支持的诊断标准，收集了 24 名被诊断为语义变异 (svPPA) 的患者、22 名被诊断为非流利变异 (nfvPPA) 的患者和 18 名被诊断为语言减少变异 (lvPPA) 的患者，并进行了 1-6 年的随访。对症状的严重程度、认知测试和神经精神病学清单的得分以及发展成另一种综合征的情况都进行了评估。随着时间的推移，lvPPA 出现了更广泛的语言问题 (PPA 扩展)，nfvPPA 出现了缄默症，尽管语义障碍仍然是 svPPA 的主要问题。除了语言问题，svPPA 还出现了严重的行为问题，而 lvPPA 则表现出更高的认知退化。nfvPPA 组的运动障碍更为普遍。此外，65.6% 的个体在临床开始后 5 年内符合另一种神经退行性疾病的临床标准（PPA-plus）。24 名 svPPA 患者中有 14 名（58%）的临床特征符合行为变异性额颞叶痴呆症，而 15/18（83%）lvPPA 患者符合阿尔茨海默病痴呆症。此外，22 名 nfvPPA 患者中有 12 名（54%）进展到满足皮层基底节综合征和进行性核上性麻痹的诊断标准。尽管失语症是该综合症的最初和显著特征，但我们的纵向研究结果表明，PPA 并不是语言特异性疾病，并且每种亚型的病程在症状性质和疾病持续时间方面都有显著差异。